Выпуск: 2011, Т. 16, № 4
УЛЬТРАСТРУКТУРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА АППАРАТА ГОЛЬДЖИ ПРИ СИНДРОМЕ ААРСКОГА - СКОТТА
- Ключевые слова
- синдром Аарскога - Скотта, FGD1, аппарат Гольджи, электронная микроскопия
- Резюме
- Проанализирована ультраструктурная организация аппарата Гольджи модельной клеточной сис- темы при синдроме Аарскога - Скотта. Установлено, что дефицит активности FGD1 в патогенезе фациоге- нитальной дисплазии приводит к структурным изменениям аппарата Гольджи в виде увеличения количес- тва цистерн транс Гольджи компартмента, накоплению тубулярных мембранных профилей и локальных расширений цистерн. Полученные данные подтверждают значение FGD1 в регуляции пост-Гольджи транс- порта.